目的：促纤维增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor ，DSRCT）是一种儿童极为罕见的软组织恶性肿瘤，我院近年来诊断治疗2例。本文总结2例临床特点和治疗经验，并进行文献回顾。方法：病例1，9岁女孩，以盆腔肿物术后复发入院。患儿一个月前在当地医院检查发现盆腔肿物，并行手术完全切除，经我院病理科会诊切片，诊断为本病，术后未接受化疗或放疗，术后一个月复查发现盆腔多发肿物，诊断复发。病例2，8岁女孩，因腹部无症状性巨大肿块发现一周入院。CT扫描显示腹膜后14cm×8cm巨大实行肿块，化验NSE、VMA、AFP均在正常范围，经B超引导下穿刺活检诊断为DSRCT。2例经过全面检查均未发现淋巴结受累及远处器官转移。一般情况可耐受化疗，均接受化疗。结果：第一例患儿仅接受一周期VACP方案化疗（VCR+THP+CTX+DDP），复查CT显示复发肿瘤基本消失，后因经济原因放弃治疗，2个月后死亡。第二例患儿接受6周期新辅助化疗，方案为VACP与IEV（IFO+VP16+VCR），复查CT显示肿瘤缩小为4cm×3cm，随后接受手术完全切除肿瘤，术后继续辅助化疗6周期，采用VCP（VCR+CTX+DDP）和DEV（ACTD+VP16+VCR）方案交替，共12周期，经全面复查无复发、转移证据，停止治疗。目前随访1年，无瘤生存。结论：DRSCT在儿童极为罕见，1989年首次报告，1991年由Gerald和Rosai命名。组织学特点为丰富的促纤维增生性间质内有大量的增殖的小圆细胞，具有不同的免疫组化特征。文献报告临床上多表现为肿瘤高度进展，预后极差。近年文献以及SIOP会议报道DRSCT具有化疗高度敏感性，但仍显示出较差的预后，Lal2005年报道经过手术、化疗及放疗后，3年生存率为55%，而未接收上述3种治疗的仅为27%。根据我院的治疗经验，强化疗有效，但仍表现出复发的危险。第一例患儿仅一周期化疗即可获得CR，但停止治疗后很快复发。第二例患儿经新辅助化疗后获得PR，并使不可切除肿瘤达到完全切除。因此，强化疗及手术完全切除可以获得有效的短期缓解，手术完全切除在治疗中起重要作用，新辅助化疗可以有效地提高手术切除机会。